Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ mới nhất

Lupus ban đỏ có thể dẫn đến nhiều triệu chứng tương tự như các bệnh lý tự miễn khác. Do đó, người bệnh nên tìm hiểu tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ để xác định bệnh và có kế hoạch điều trị phù hợp.

Định nghĩa

Lupus ban đỏ là bệnh lý mô liên kết dẫn đến tổn thương nhiều cơ quan trong cơ thể do rối loạn hệ thống miễn dịch. Đặc trưng của bệnh là hình thành các kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Điều này dẫn đến tổn thương nhiều cơ quan và mô trong cơ thể, bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi và hệ thống thần kinh.

Nguyên nhân gây bệnh

Hiện tại các bác sĩ chưa xác định được nguyên nhân cụ thể dẫn đến các triệu chứng lupus ban đỏ. Cơ chế sinh bệnh là một quá trình phức tạp với sự tham gia của nhiều yếu tố di truyền, hệ thống miễn dịch và các yếu tố tác động của môi trường.

Có hơn 50 gen quy định phức hợp kháng nguyên phù hợp tổ chức như HLA – DR2, 3, 8, các gen mã hóa C1q, C2. C4 và một số cytokin được cho là có thể làm tăng nguy cơ phát triển các triệu chứng lupus ban đỏ.

Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ mới nhất

Chẩn đoán lupus ban đỏ rất khó do các dấu hiệu và triệu chứng bệnh khác nhau ở mỗi người bệnh. Các dấu hiệu và triệu chứng cũng thay đổi theo thời gian và trùng lặp với một số bệnh tự miễn khác.

Không có xét nghiệm đơn lẻ nào có thể chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ. Do đó, tiêu chuẩn xác định bệnh thường là sự kết hợp của nhiều phương pháp, chẳng hạn như xét nghiệm máu, nước tiểu, dấu hiệu lâm sàng và các chẩn đoán sức khỏe khác.

1. Dấu hiệu lâm sàng

Các dấu hiệu lâm sàng của bệnh lupus ban đỏ chủ yếu xuất hiện ở thể bán cấp. Tỉ lệ mắc bệnh ở nữ cao hơn nam (9:1) và chủ yếu ảnh hưởng đến độ tuổi 20 – 30 tuổi.

Lupus ban đỏ thể bán cấp thường khởi phát từ từ, tăng dần theo thời gian mà không rõ nguyên nhân. Người bệnh có thể bị đau khớp hoặc viêm khớp và các triệu chứng tương tự như viêm khớp dạng thấp. Các yếu tố thuận lợi có thể dẫn đến lupus ban đỏ bán cấp bao gồm nhiễm trùng, chấn thương, sử dụng một số loại thuốc và stress.

Lupus ban đỏ bán cấp toàn phát dẫn đến sốt dai dẳng, mệt mỏi và sụt cân. Ngoài ra, bệnh dẫn đến một số dấu hiệu lâm sàng như:

• Cơ xương khớp: Gây đau khớp và viêm các khớp tương tự như viêm khớp dạng thấp. Một số trường hợp, người bệnh có thể bị đau cơ, hoại tử xương (thường là hoại tử vô mạch chỏm xương đùi).
• Niêm mạc da: Gây phát ban hình cánh bướm ở mặt (rất phổ biến), phát ban dạng đĩa (xuất hiện ở thể mạn tính), nhạy cảm với ánh sáng mặt trời (gây bỏng, cháy, sạm da sau khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời), loét niêm mạc mũi, miệng, viêm mao mạch dưới da và rụng tóc.
• Máu và cơ quan tạo máu: Viêm do thiếu máu, thiếu máu huyết tán, chảy máu dưới da (do suy giảm tiểu cầu), hạch to và lá lách to.
• Thần kinh: Rối loạn tâm thần kinh và động kinh.
• Tuần hoàn, hô hấp: Triệu chứng thường gặp nhất là tràn dịch màng tim, màng phổi, viêm phổi kẽ và tăng áp lực động mạch phổi. Các triệu chứng hiếm gặp khác bao gồm viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch hoặc Hội chứng Raynaud.
• Thận: Các triệu chứng phổ biến nhất bao gồm Hội chứng thận hư, protein niệu, viêm cầu thận hoặc tế bào trụ niệu.
• Gan: Dẫn đến cổ trướng hoặc rối loạn chức năng gan (rất hiếm gặp).
• Mắt: Suy giảm tiết nước mắt, khô mắt (Hội chứng Sjogren), viêm kết mạc, viêm giác mạc và viêm võng mạc.

2. Dấu hiệu cận lâm sàng

Các xét nghiệm không đặc hiệu cho lupus ban đỏ bao gồm:

• Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi nhằm kiểm tra tình trạng giảm bạch cầu, giảm hồng cầu và giảm tiểu cầu;
• Tốc độ máu lắng;
• Điện di huyết thang (γ globulin tăng);
• Xác định các phức hợp miễn dịch trong máu và phản ứng BW (+) giả.

Các xét nghiệm đặc hiệu:

• Kháng thể kháng nhân (ANA);
• Kháng thể kháng Ds – DNA;
• Kháng thể chống các kháng nguyên hòa tan;
• Kháng thể kháng hồng cầu;
• Kháng thể kháng lympho bào và kháng tiểu cầu;
• Giảm tỷ lệ lympho so với tế bào B.

Sinh thiết các cơ quan bị tổn thương:

• Sinh thiết da: Xét nghiệm này được thực hiện để xác định tình trạng lắng đọng globulin miễn dịch IgM, IgG và bổ thể thành một lớp thượng bì và trung bì của da (+70%);
• Màng dịch khớp: Gây tổn thương tương tự như bệnh viêm khớp dạng thấp;
• Thận: Dẫn đến dày màng đáy do tình trạng lắng đọng IgG, IgM và bổ thể hoặc gây viêm cầu thận.

3. Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định

– Tiêu chuẩn chẩn đoán theo Hội Thấp học Mỹ ACR:

Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ của Hội Thấp học Mỹ ACR năm 1982, sửa đổi, bổ sung và điều chỉnh vào năm 1997, gồm 11 yếu tố chẩn đoán như sau:

• Phát ban đỏ hình cánh bướm trên mặt;
• Phát ban dạng đĩa ở mặt và thân;
• Nhạy cảm với ánh nắng mặt trời;
• Loét miệng, mũi hoặc họng;
• Viêm khớp, đau khớp nhưng không có dấu hiệu phá hủy khớp;
• Viêm đa màng, bao gồm màng tim và màng phổi;
• Tổn thương thận với dấu hiệu protein niệu > 500 mg / 24 giờ hoặc 3+ (theo 10 thông số nước tiểu) hoặc có sự xuất hiện của trụ tế bào (trụ hạt, hồng cầu, tế bào ống thận, hemoglobin hoặc hỗn hợp);
• Tổn thương thần kinh với các dấu hiệu như co giật hoặc rối loạn tâm thần không do thuốc và các nguyên nhân khác như rối loạn chất điện giải, nhiễm toan ceton, tăng ure máu;
• Rối loạn máu với các dấu hiệu như thiếu máu tán huyết có tăng hồng cầu lưới hoặc giảm bạch cầu < 4.000 / mm3 hoặc giảm bạch cầu lympho < 1.500 / mm3 hoặc giảm tiểu cầu < 100.000 / mm3, không do thuốc.
• Rối loạn hệ thống miễn dịch với kháng thể kháng Ds-DNA (+) hoặc kháng thể kháng Sm (+) hoặc kháng thể kháng phospholipids (+) căn cứ vào tăng kháng thể kháng cardiolipin loại IgM hoặc IgG, lupus anticoagulant (+), kiểm tra huyết thanh giang mai dương tính giả > 6 tháng có kiểm chứng test cố định Treponema Pallidum.
• Kháng thể kháng nhân có hiệu giá cao theo tiêu chuẩn của phòng xét nghiệm và không do sử dụng các loại thuốc trong danh mục có thể dẫn đến các triệu chứng của Hội chứng giả Lupus.

Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ theo Hội Thấp học Mỹ ACR chẩn đoán xác định khi cơ từ 4 yếu tố trở lên.

– Chẩn đoán theo tiêu chuẩn của những trung tâm cộng tác quốc tế về lupus ban đỏ (Systemic International Collaborating Clinics – SLICC 2012):

Vào năm 2012, những trung tâm cộng tác quốc tế về lupus ban đỏ đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống như sau:

Tiêu chuẩn lâm sàng:

• Tiêu chuẩn da cấp;
• Tiêu chuẩn da mạn;
• Loét miệng hoặc mũi;
• Rụng tóc không gây sẹo;
• Viêm thanh mạc;
• Viêm khớp;
• Tổn thương thận;
• Có triệu chứng thần kinh;
• Thiếu máu tan huyết;
• Giảm bạch cầu;
• Giảm tiểu cầu < 100.000 / mm3.

Tiêu chuẩn miễn dịch: 

• ANA;
• Anti – DNA;
• Anti – Sm;
• KT Antiphospholipid;
• Giảm bổ thể C3, C4;
• Test coombs trực tiếp (không được tính khi có sự tồn tại của tình trạng thiếu máu tan huyết).

Chẩn đoán xác định tình trạng lupus ban đỏ hệ thống khi có nhiều hơn 4 tiêu chuẩn như trên, trong đó có ít nhất một tiêu chuẩn lâm sàng và một triệu chứng cận lâm sàng. Hoặc chẩn đoán bệnh thận lupus ban đỏ khi chứng minh được trên sinh thiết kèm với ANA hoặc anti – DNA.

4. Chẩn đoán phân loại thể bệnh

• Thể cấp tính: Gây tổn thương nhiều cơ quan nội tạng và tổn thương nghiêm trọng;
• Thể mạn tính: Ít gây tổn thương nội tạng và các biểu hiệu ngoài da thường nhẹ;
• Thể bán cấp: Các dấu hiệu ở giữa thể cấp và thể mạn tính;
• Thể hỗn hợp thương dẫn đến Hội chứng Sharp: Đây là thể bệnh hỗn hợp giữa lupus ban đỏ và xơ cứng bì và có thể dẫn đến nhiều triệu chứng, chẳng hạn như viêm nhiều khớp, Hội chứng Raynaud, ngón tay xúc xích (ngón tay khúc dồi), viêm da và hẹp thực quản.

5. Chẩn đoán phân biệt

Khi chẩn đoán lupus ban đỏ, cần chú ý phân biệt với một số tình trạng có các triệu chứng tương tự, chẳng hạn như:

• Thấp khớp cấp;
• Các bệnh thuộc nhóm mô liên kết khác, chẳng hạn như xơ cứng bì toàn thể, viêm da cơ, viêm đa cơ và viêm khớp dạng thấp;
• Các bệnh lý về thận, tim, phổi mạn tính hoặc do các nguyên nhân khác;
• Các bệnh lý thuốc hệ thống tạo máu, chẳng hạn như suy tủy, xuất huyết giảm tiểu cầu và một số nguyên nhân khác.

Tiến triển và biến chứng của lupus ban đỏ

Tiến triển:

• Lupus ban đỏ thể cấp: Tiến triển nhanh và có thể dẫn đến tử vong sau vài tháng;
• Lupus ban đỏ thể mạn: Tiến triển chậm hơn và tiên lượng tốt;
• Thể bán cấp: Tiến triển theo từng đợt và nặng dần theo thời gian. Các triệu chứng nghiêm trọng hơn khi người bệnh mang thai, nhiễm khuẩn, thực hiện phẫu thuật, chấn thương, lạm dụng thuốc, stress. Thời gian sống trung bình của người bệnh là 5 – 10 năm.
• Đối với Hội chứng Sharp: Thường ít gây biểu hiện đến nội tạng và có tiên lượng tốt.

Biến chứng liên quan:

Nhiễm trùng cơ hội, tổn thương não bộ, mạch máu, suy thận mạn và một số rủi ro nghiêm trọng khác.

Phòng ngừa lupus ban đỏ

Bởi vì không xác định được tất cả các nguyên nhân dẫn đến bệnh lupus ban đỏ do đó không có biện pháp phòng ngừa tất cả các nguyên nhân gây bệnh. Tuy nhiên, các đợt bùng phát của lupus ban đỏ có thể được phòng ngừa với một số khuyến nghị, chẳng hạn như:

1. Thực hiện chế độ ăn uống lành mạnh

Chế độ ăn uống phù hợp là bước quan trọng đầu tiên cần thực hiện để phòng ngừa các triệu chứng lupus ban đỏ một cách tự nhiên. Không có chế độ ăn uống dành riêng cho bệnh nhân lupus ban đỏ, tuy nhiên một số nhà nghiên cứu cho rằng, chế độ ăn uống lành mạnh có thể giảm nguy cơ phát triển các triệu chứng lupus ban đỏ.

Người bệnh nên thực hiện chế độ ăn uống nhiều rau, trái cây giàu vitamin và khoáng chất. Các chất dinh dưỡng này có thể tăng cường hoạt động của hệ thống miễn dịch và giúp cơ thể chống lại vi trùng, vi khuẩn và nấm. Ngoài ra, các loại ngũ cốc nguyên hạt được chứng minh có thể cải thiện các triệu chứng lupus ban đỏ hiệu quả.

Để ngăn ngừa các triệu chứng lupus ban đỏ, người bệnh nên thường xuyên bổ sung các loại cá béo có chứa nhiều omega 3. Ngoài ra thường xuyên tiêu thụ cá béo cũng có thể tăng cường sức khỏe tim mạch.

2. Hạn chế tiếp xúc với ánh nắng mặt trời

Mặc dù không có bằng chứng rõ ràng, tuy nhiên tiếp xúc với ánh nắng mặt trời có thể khiến các triệu chứng lupus ban đỏ trở nên nghiêm trọng hơn. Do đó, người bệnh được khuyến cáo là hạn chế tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, bao gồm các ánh sáng nhân tạo. Cụ thể, đề phòng ngừa lupus ban đỏ, người bệnh nên tránh tiếp xúc với bức xạ mặt trời và tia UV.

Mặc dù quần áo bảo hộ và sử dụng kem chống nắng khi ra ngoài là một trong những cách bảo vệ da hiệu quả quả. Điều quan trọng là người bệnh không nên ra ngoài từ 10 giờ sáng đến 4 giờ chiều, bởi vì thời gian này tia cực tím rất mạnh có thể gây tổn thương cho da.

3. Ngủ đủ giấc

Dành thời gian nghỉ ngơi và ngủ đủ giấc có thể phục hồi năng lượng và khắc phục các vấn đề về hệ thống miễn dịch. Trên thực tế, người bệnh lupus ban đỏ thường cảm thấy đau đớn, mệt mỏi vào ban ngày. Do đó, việc ngủ đủ giấc là một trong những biện pháp quan trọng để ngăn ngừa các triệu chứng bệnh tái phát.

4. Tập thể dục thường xuyên

Tập thể dục có thể tăng cường sức mạnh thể chất và tinh thần. Tập thể dục cũng có thể giúp người bệnh phòng ngừa nguy cơ loãng xương, cảm thấy thoải mái, giảm căng thẳng, tăng sức mạnh, thúc đẩy hệ thống tim mạch và phòng ngừa một số biến chứng ở bệnh nhân lupus ban đỏ.

Tuy nhiên, tập thể dục quá sức có thể khiến các triệu chứng lupus ban đỏ trở nên nghiêm trọng hơn. Do đó, người bệnh nên thực hiện các bài tập tác động thấp, chẳng hạn như đi bộ, bơi lội, yoga, đi xe đạp hoặc chèo thuyền.

5. Tái khám thường xuyên

Người bệnh lupus ban đỏ cần thường xuyên tái phát để kiểm tra sức khỏe và phòng ngừa các vấn đề liên quan. Ngoài ra, đôi khi các triệu chứng lupus ban đỏ có thể trở nên nghiêm trọng hơn theo thời gian. Do đó, tái khám là cách tốt nhất để được tư vấn và có kế hoạch điều trị phù hợp.

Lupus ban đỏ là bệnh lý phức tạp và khó chẩn đoán. Do đó, người bệnh nên tìm hiểu các tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ để có kế hoạch điều trị và phòng ngừa phù hợp. Nếu có bất cứ thắc mắc hoặc câu hỏi nào liên quan, người bệnh nên trao đổi với bác sĩ để hướng dẫn cụ thể.

Tham khảo thêm: Bệnh lupus ban đỏ có chữa được không? Bằng cách nào?