Bệnh Still

Bệnh Still là bệnh lý viêm hệ thống chưa rõ nguyên nhân, thường ảnh hưởng đến trẻ em, tuy nhiên cũng có thể gây ảnh hưởng đến người lớn. Hiện tại không có biện pháp điều trị tình trạng này, tuy nhiên một số loại thuốc và thay đổi lối sống có thể giảm viêm và cải thiện các triệu chứng.

Bệnh Still là gì?

Bệnh Still là một loại viêm khớp, gây sốt, phát ban và đôi khi là ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng. Nguyên nhân dẫn đến bệnh lý này chưa được xác định, tuy nhiên các nghiên cứu về di truyền học cho thấy bệnh có liên quan đến hệ thống HLA – B17, B18, B35, DR2 và các sản phẩm của Cytokine chẳng hạn như IL-6, TNF alpha, IFN gama.

Bệnh thường gây ảnh hưởng đến trẻ em, do đó còn được gọi là viêm khớp tự phát ở trẻ vị thành niên thể hệ thống (systemic-onset juvenile idiopathic arthritis – SJIA). Tuy nhiên đôi khi tình trạng này có thể gây ảnh hưởng đến người lớn, được gọi là bệnh Still ở người lớn. Bệnh Still ở người lớn tương đối hiếm và hầu hết các trường hợp được chẩn đoán trong khoảng từ 16 đến 35 tuổi. Ngoài ra, các triệu chứng bệnh ở người lớn thường bị nhầm lẫn thành các tình trạng viêm khớp khác.

Hiện tại không có biện pháp điều trị bệnh Still. Tuy nhiên người bệnh có thể cải thiện mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng bằng một số loại thuốc hoặc thay đổi lối sống.

Dấu hiệu nhận biết bệnh Still

Bệnh Still thường dẫn đến các triệu chứng toàn thân ở cả người lớn và trẻ em. Phụ thuộc vào độ tuổi của người bệnh, các triệu chứng có thể bao gồm:

1. Bệnh Still ở người lớn

Bệnh Still ở người lớn có các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng không đặc hiệu. Do đó, người bệnh thường được chẩn đoán muộn và điều trị không đúng cách. Cụ thể các đặc điểm lâm sàng và triệu chứng bệnh Still ở người lớn bao gồm:

• Sốt: Still có thể gây ra các cơn sốt hàng ngày, ít nhất là 38.8 độ C (102 độ F) và kéo dài một tuần hoặc lâu hơn. Cơn sốt thường có xu hướng xảy ra vào buổi chiều, buổi tối và ít nhất là 1 hoặc 2 lần mỗi ngày. Nhiệt độ cơ thể có thể trở lại bình thường giữa các cơn sốt.
• Phát ban: Người bệnh có thể sốt kèm phát ban có màu như thịt cá hồi. Ban có thể gây ảnh hưởng đến thân, cánh tay hoặc chân. Các nốt ban này chỉ kéo dài trong thời gian sốt và xuất hiện ở nhiều bộ phận cơ thể khác nhau.
• Đau cơ: Khoảng 56 – 84% người bệnh có thể bị sốt kèm đau cơ. Cơn đau có thể nghiêm trọng và làm gián đoạn các hoạt động đơn giản trong ngày.
• Đau khớp: Khoảng 60 – 100% người bệnh có thể bị viêm và cảm thấy cứng hoặc đau đớn ở các khớp. Cổ tay, các ngón tay và đầu gối là khớp dễ bị ảnh hưởng nhất, tuy nhiên các khớp khác trong cơ thể cũng có thể bị ảnh hưởng.
• Đau họng: Ở người lớn, đau họng không rõ nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh Still. Ngoài ra, ở cả người lớn và trẻ em, bệnh Still đều có thể gây sưng hạch và mềm các hạch bạch huyết ở cổ.

Ngoài ra, một số người bệnh có thể gặp các triệu chứng khác, chẳng hạn như:

• Gan to và bất thường về cấu trúc, chiếm khoảng 50 – 70%
• Viêm thanh mạc, chiếm khoảng 26.4%
• Viêm màng ngoài tim, chiếm 23.8%
• Lá lách to, khoảng 43.9%

2. Bệnh Still ở trẻ em

Bệnh Still chủ yếu gây ảnh hưởng đến trẻ em với các đặc trưng phổ biến bao gồm viêm khớp ở cột sống, hàm và khớp háng. Ngoài ra, đây cũng là khu vực bị tổn thương nghiêm trọng nhất và có thể cần phẫu thuật để thay khớp.

Có khoảng 1/4 trẻ em bị bệnh Still bị viêm đa khớp mãn tính (ảnh hưởng từ 5 khớp trở lên) và tiếp tục ảnh hưởng đến tuổi trưởng thành. Càng nhiều khớp bị ảnh hưởng, bệnh Still càng nghiêm trọng và nguy cơ biến chứng càng cao.

Bệnh Still cũng có thể gây ra một số vấn đề về tăng trưởng ở trẻ em. Khi khớp bị ảnh hưởng nghiêm trọng, quá trình phát triển và tăng trưởng có thể chậm lại, đặc biệt là ở tay và chân. Ngoài ra, các loại thuốc điều trị bệnh đôi khi cũng có thể dẫn đến các vấn đề liên quan đến quá trình tăng trưởng của trẻ.

3. Các triệu chứng hiếm gặp

Bên cạnh các triệu chứng điển hình, đôi khi bệnh Still có thể dẫn đến một số triệu chứng hiếm gặp, chẳng hạn như:

• Gan và lá lách to
• Viêm niêm mạc tim
• Viêm phổi hoặc viêm màng phổi
• Đau và sưng to ở bụng
• Đau khi thở
• Giảm cân mà không rõ lý do

Nguyên nhân gây bệnh Still

Hiện tại nguyên nhân dẫn đến bệnh Still vẫn chưa được xác định. Tuy nhiên một số nghiên cứu cho thấy bệnh Still là bệnh lý tự miễn dịch có liên quan đến hệ thống FLA và và các sản phẩm cytokine. Bệnh xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công các mô khỏe mạnh của cơ thể.

Ngoài ra, một số yếu tố có thể kích hoạt bệnh Still chẳng hạn như nhiễm trùng vi khuẩn, nấm và nấm men.

Bệnh Still có nguy hiểm không?

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh Still có thể gây viêm mãn tính ở các khớp và các cơ quan khác trong cơ thể. Nếu không được điều trị phù hợp, tình trạng viêm có thể làm hỏng các khớp và dẫn đến một số biến chứng, chẳng hạn như:

• Phá hủy khớp: Viêm khớp mãn tính có thể làm hỏng các khớp, đặc biệt là đầu gối và cổ tay. Các khớp cổ chân, khớp bàn chân, ngón tay và khớp háng cũng có thể bị ảnh hưởng, tuy nhiên tình trạng này thường không phổ biến.
• Viêm tim: Bệnh Still có thể gây viêm ngoài màng tim hoặc viêm cơ tim.
• Chất lỏng dư thừa xung quanh phổi: Tình trạng viêm trong cơ thể có thể gây tích tụ các chất lỏng quanh phổi, khiến người bệnh bị đau khi hít thở sâu.
• Hội chứng hoạt hóa đại thực bào (MAS): Đây là một biến chứng hiếm gặp nhưng có thể gây tử vong. Biến chứng này xảy ra khi số lượng tế bào máu thấp, nồng độ chất béo trung tính (chất béo có trong máu) cực cao và chức năng gan bất thường.

Chẩn đoán bệnh Still

Không có xét nghiệm cụ thể để xác định bệnh Still. Do đó, bệnh thường được chẩn đoán dựa trên:

• Các triệu chứng cụ thể
• Khám sức khỏe tổng thể
• Xét nghiệm máu để xác định tình trạng viêm và kiểm tra nhiễm trùng
• Xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như chụp X – quang, chụp CT ngực hoặc siêu âm tim để xác định hoạt động của tim

Trong một số trường hợp, bác sĩ có thể đề nghị sinh thiết da tại vị trí phát ban để đảm bảo chẩn đoán chính xác.

1. Chẩn đoán phân biệt

Ở người lớn các triệu chứng bệnh Still có thể không đặc hiệu và cần thực hiện nhiều xét nghiệm để chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý viêm khác, chẳng hạn như:

• Bệnh tự miễn dịch (lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp đợt tiến triển)
• Bệnh lý về máu, chẳng hạn như leucose cấp
• Bệnh lý nhiễm khuẩn, chẳng hạn như nhiễm khuẩn huyết
• Các loại viêm khớp khác, chẳng hạn như viêm khớp phản ứng

2. Chẩn đoán xác định

Hiện tại có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still, chẳng hạn như tiêu chuẩn Yamaguchi, tiêu chuẩn Calabro hoặc tiêu chuẩn Cush. Tuy nhiên, tiêu chuẩn Yamaguchi có độ nhạy cao, khoảng 93.5% và độ đặc hiệu là 96.2%. Do đó, bệnh thường được chẩn đoán theo tiêu chuẩn Yamaguchi.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still của Yamaguchi năm 1992 có 4 tiêu chuẩn chính và 5 tiêu chuẩn phụ, bao gồm:

Tiêu chuẩn chính:

• Đau khớp kéo dài hơn 2 tuần
• Sốt cao hơn 39 độ C kéo dài hơn 1 tuần
• Phát ban có màu thịt cá hồi
• Số lượng bạch cầu tăng, bạch cầu trung tính lớn hơn 80%

Tiêu chuẩn phụ:

• Đau họng
• Hạch sưng to
• Lá lách to
• Rối loạn chức năng gan (men gan AST và ALT tăng cao)
• Xét nghiệm các kháng thể nhân và yếu tố dạng thấp âm tính

Bệnh nhân được chẩn đoán bệnh Still nếu có 2/4 tiêu chuẩn chính và 3/5 tiêu chuẩn phụ. Ngoài ra, người bệnh cần được chẩn đoán loại trừ các bệnh lý nhiễm khuẩn, máu và bệnh lý hệ thống trước khi được chẩn đoán bệnh Still.

Biện pháp điều trị bệnh Still

Điều trị bệnh Still theo nguyên tắc sau:

• Điều trị các triệu chứng và hạn chế các biến chứng của bệnh
• Kiểm soát tình trạng sốt và viêm khớp
• Kiểm soát các đợt tiến triển của bệnh bằng cách ức chế phản ứng miễn dịch của cơ thể
• Tránh hoặc hạn chế các biến chứng của bệnh và tác dụng phụ của thuốc điều trị

1. Điều trị y tế

Hiện tại không có biện pháp điều trị bệnh Still và không có cách phòng ngừa bệnh. Do đó, chẩn đoán và điều trị sớm và các tốt nhất để ngăn ngừa hoặc giảm thiểu các biến chứng.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, bác sĩ có thể đề nghị:

• Thuốc chống viêm không steroid (NSAID) chẳng hạn như ibuprofen và naproxen để kiểm soát các triệu chứng. Aspirin liều cao có thể được chỉ định cho người lớn nhưng không được sử dụng ở trẻ em để tránh dẫn đến các tác dụng phụ nghiêm trọng.
• Corticosteroid, chẳng hạn như prednisone có thể được sử dụng ở người không đáp ứng với NSAID. Tuy nhiên thuốc không được sử dụng trong thời gian dài để tránh gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng.
• Thuốc ức chế miễn dịch được chỉ định cho các trường hợp nghiêm trọng hoặc kéo dài. Các loại thuốc này có thể gây ảnh hưởng đến phản ứng viêm hệ thống miễn dịch và ngăn ngừa các triệu chứng bệnh Still. Các loại thuốc phổ biến bao gồm methotrexate và hydroxychloroquine.
• Thuốc sinh học có thể được tiêm hoặc truyền vào tĩnh mạch để loại bỏ các loại protein gây viêm. Các loại thuốc phổ biến có thể bao gồm Adalimumab, Canakinumab, Infliximab, Tocilizumab hoặc Anakinra.
• Nhóm thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm (DMARDs) có thể được chỉ định sử dụng kết hợp với thuốc sinh học để điều trị các triệu chứng viêm khớp.

2. Biện pháp chăm sóc tại nhà

Bên cạnh các biện pháp điều trị y tế, người bệnh nên thường xuyên tập thể dục, nếu có thể. Các hoạt động thể chất có thể góp phần xây dựng cơ bắp, tăng cường năng lượng và hỗ trợ giảm đau khớp hiệu quả.

Người bệnh cũng có thể chườm lạnh hoặc chườm nóng để thư giãn các khớp và hỗ trợ giảm đau.

Bên cạnh đó, xây dựng chế độ ăn uống giàu vitamin, khoáng chất, đặc biệt là canxi rất quan trọng để cải thiện các triệu chứng bệnh Still, đặc biệt là ở trẻ em. Ngoài ra, bổ sung canxi, vitamin D và phosphate để ngăn ngừa nguy cơ loãng xương hoặc các tổn thương xương liên quan đến việc sử dụng corticosteroid.

Tiên lượng cho bệnh Still

Bệnh Still là bệnh lý mãn tín, suốt đời và không có biện pháp điều trị. Trẻ em mắc bệnh có thể có các triệu chứng kéo dài đến khi trưởng thành. Mặc dù hiện tại không có biện pháp điều trị, tuy nhiên các triệu chứng có thể được kiểm soát bằng nhiều phương pháp khác nhau.

Một số người bệnh có thể bị viêm khớp và đau khớp mãn tính. Tuy nhiên, thực hiện lối sống lành mạnh, thực hiện chế độ ăn uống cân bằng, tập thể dục thường xuyên, không hút thuốc lá, kiểm soát căng thẳng và nghỉ ngơi đầy đủ có thể hỗ trợ cải thiện các triệu chứng bệnh hiệu quả.

Thông tin thêm: Loãng xương là gì? Nguyên nhân, dấu hiệu và điều trị