Bệnh Lupus Ban Đỏ Ở Trẻ Em

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em là bệnh tự miễn mãn tính hiếm gặp, xảy ra khi hệ thống miễn dịch bị rối loạn, tấn công đồng thời vào các cơ quan và mô trong cơ thể. Bệnh tiến triển không chỉ gây ra các tổn thương ngoài da mà còn làm ảnh hưởng đến khớp, tim, thận cùng nhiều cơ quan quan trọng khác của cơ thể.

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em là gì?

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em là bệnh tự miễn mãn tính hiếm gặp. Bệnh chủ yếu khởi phát ở trẻ mới sinh và những trẻ trên 15 tuổi. Bệnh xảy ra khi hệ thống miễn dịch bị rối loạn, tấn công đồng thời vào các cơ quan và mô trong cơ thể. Từ đó tạo ra các tự kháng thể kháng những thành phần của tế bào. Đồng thời gây ra những tổn thương đa cơ quan.

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em gây ra các tổn thương ngoài da, tổn thương khớp, tim, thận, hệ thần kinh cùng nhiều cơ quan quan trọng khác của cơ thể. So với người lớn, những tổn thương ở thần kinh và thận thường nhiều hơn và nghiêm trọng hơn. Ngoài ra chỉ số hoạt tính cũng cao hơn.

Phân loại

Tương tự như người lớn Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em cũng được phân thành 5 loại. Bao gồm:

• Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là dạng phổ biến và có mức độ nghiêm trọng cao. Bệnh gây tổn thương đa cơ quan và thường lặp lại giai đoạn bùng phát.
• Bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa: Bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa nhẹ hơn và chỉ gây ra những tổn thương ở da.
• Bệnh lupus ban đỏ bẩm sinh: Bệnh lupus ban đỏ bẩm sinh xảy ra ở những trẻ em có mẹ mắc bệnh lupus ban đỏ. Tuy nhiên trường hợp này thường không phổ biến.
• Bệnh lupus ban đỏ da bán cấp: Bệnh lupus ban đỏ da bán cấp gây tổn thương ở những vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời như mặt, cổ, vùng ngực, tay, chân.
• Bệnh lupus ban đỏ do thuốc: Bệnh lupus ban đỏ do thuốc xảy ra khi cơ thể phản ứng với một số loại thuốc kê đơn. Thường gặp gồm thuốc chống nấm, thuốc chống co giật (thuốc động kinh), thuốc huyết áp cao, thuốc kháng sinh…

Triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em gây ra những triệu chứng sau:

Triệu chứng thường gặp:

+ Tổn thương da niêm

• Xuất hiện hồng ban cánh bướm ở mặt, đặc biệt là khi ra nắng
• Da xanh niêm nhạt
• Loét mũi và miệng
• Nhạy cảm với ánh sáng

Đối với trẻ sơ sinh, tổn thương da có hình vòng, đỏ và thoáng qua. Triệu chứng này thường tiến triển trong vài tuần đầu tiên của trẻ (khoảng 1 – 3 tuần), giảm và sạch sẽ hoàn toàn sau vài tháng. Tuy nhiên trong một số ít trường hợp, tổn thương da phát triển trong suốt thời thơ ấu.

Tổn thương da thường tập trung ở vùng mặt và da đầu. Có thể xảy ra ở cánh tay, chân và thân nhưng ít phổ biến hơn.

+ Tổn thương thận

• Tiểu đỏ
• Phù
• Viêm cầu thận

+ Tổn thương cơ xương khớp

• Sưng khớp
• Đau khớp
• Đau cơ

Triệu chứng ít gặp:

+ Tổn thương tim mạch

• Rối loạn nhịp tim, suy tim và khiếm khuyết cấu trúc tim có thể xảy ra ở trẻ sơ sinh
• Mệt mỏi, giảm mức độ gắng sức
• Đau ngực
• Khó thở
• Viêm cơ tim
• Tràn dịch ngoài màng tim

+ Tổn thương gan

• Gan lớn bất thường
• Viêm gan ứ mật

+ Tổn thương phổi – hô hấp

• Tràn dịch ngoài màng phổi
• Viêm phổi

+ Tổn thương thần kinh

• Thay đổi tri giác
• Đau đầu
• Múa vờn
• Co giật
• Thay đổi tính tình
• Rối loạn tâm thần

Triệu chứng toàn thân:

• Chán ăn
• Mệt mỏi
• Sốt
• Sụt cân
• Xuất huyết
• Thiếu máu

Tùy thuộc vào từng bộ phận tổn thương, triệu chứng và mức độ nghiêm trọng có thể khác nhau ở từng trường hợp cụ thể. Ngoài ra những triệu chứng thường bệnh lupus ban đỏ thường xảy ra thành từng đợt.

Nguyên nhân gây bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em xảy ra do tự kháng thể lưu hành trong máu. Đối với người bình thường, hệ miễn dịch tạo ra các kháng thể để chống lại các chất lạ (kháng nguyên). Khi mang thai, các kháng thể sẽ di chuyển từ cơ thể mẹ qua nhau thai đến máu của thai nhi.

Tuy nhiên một số tự kháng thể có thể đến máu của thai nhi qua nhau thai. Chúng nhầm lẫn và tấn công vào các mô khỏe mạnh dẫn đến tổn thương (được gọi là tự kháng nguyên). Từ đó làm phát sinh những triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em.

Ngoài ra nguy cơ mắc bệnh lupus ban đỏ của trẻ em còn dựa vào một số yếu tố khởi phát và và tiền căn gợi ý dưới đây:

Yếu tố khởi phát:

+ Tiền căn sử dụng thuốc

• Thuốc chống nấm
• Thuốc chống co giật
• Thuốc hạ áp Hydralazine
• Thuốc kháng sinh
• Sulfonamide
• Isoniazide

+ Yếu tố khác

• Căng thẳng, stress
• Thường xuyên tiếp xúc với ánh nắng
• Nhiễm trùng

Tiền căn gợi ý:

+ Tiền sử gia đình: Nguy cơ mắc bệnh lupus ban đỏ sẽ tăng cao ở những trẻ có gia đình mắc bệnh (ba mẹ, ông bà)

+ Tiền sử bản thân: Một số tình trạng làm tăng nguy cơ mắc bệnh lupus ban đỏ của trẻ em:

• Viêm khớp dạng thấp thiếu niên
• Hội chứng thận hư
• Viêm cầu thận cấp
• Viêm mạch máu
• Thiếu máu tán huyết miễn dịch
• Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em có nguy hiểm không?

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em là bệnh nguy hiểm, gây đa tổn thương và khó kiểm soát các đợt bùng phát của bệnh. Đặc biệt trẻ sơ sinh có nguy cơ tử vong cao khi bị lupus ban đỏ. Nguyên nhân là do trên 60% trường hợp trẻ bị lupus ban đỏ có biểu hiện liên quan đến rối loạn nhịp tim. Trong trường hợp không sớm phát hiện phát hiện và xử lý, dẫn truyền tim có thể bị tắc nghẽn hoàn toàn, gây ra những tổn thương kéo dài và gây tử vong.

Trong một số trường hợp, bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em gây suy tim và khiếm khuyết cấu trúc trong tim (ở trẻ sơ sinh). Đây cũng là một trong những nguyên nhân làm tăng nguy cơ tử vong ở trẻ.

Một số biến chứng khác:

• Nhiễm trùng: Viêm phổi, viêm mô tế bào
• Tăng nguy cơ ung thư
• Hoại tử vô mạch do lượng máu cung cấp cho xương giảm
• Viêm cơ tim
• Viêm động mạch
• Viêm ngoài màng tim
• Suy thận
• Tổn thương da không thể phục hồi
• Hội chứng kích hoạt đại thực bào (hiếm gặp)

Ngoài ra dùng thuốc điều trị bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em có thể gây ra một số vấn đề sau:

• Loãng xương, hoại tử xương, đục tinh thể do sử dụng steroid kéo dài
• Bất thường ở nhãn cầu do sử dụng hydroxycloroquin

Phương pháp chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em

Thông thường bác sĩ chuyên khoa sẽ dựa vào một số yếu tố dưới đây để chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em:

1. Chẩn đoán lâm sàng

• Kiểm tra bệnh sử, loại thuốc đang dùng
• Kiểm tra tiền sử gia đình
• Kiểm tra triệu chứng tại chỗ
  • Tổn thương da với dạng hồng ban cánh bướm trên mặt (triệu chứng thường gặp)
  • Sưng và đau khớp, đau cơ
  • Thận phù, nước tiểu có màu đỏ
  • Tổn thương ở thần kinh
  • Đau ngực, khó thở, giảm mức độ gắng sức
• Kiểm tra triệu chứng toàn thân
  • Sụt cân
  • Chán ăn
  • Sốt
  • Mệt mỏi

2. Chẩn đoán cận lâm sàng

Để chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ và đánh giá mức độ nghiêm trọng, trẻ sẽ được yêu cầu thực hiện một số kỹ thuật dưới đây:

Chẩn đoán xác định

• Xét nghiệm máu: Xét nghiệm máu được chỉ định với mục đích tổng phân tích tế bào máu, hồng cầu lưới, huyết đồ, bilirubin máu TP-GT-TT, Coomb’s test, AST, ALT
• Xét nghiệm nước tiểu: 
  • Tổng phân tích nước tiểu
  • Kiểm tra cặn lắng nước tiểu
• Xét nghiệm đạm niệu: Xét nghiệm này được thực hiện để kiểm tra đạm niệu/creatinin niệu và đạm niệu 24 giờ.
• Xét nghiệm miễn dịch:
  • Kiểm tra ban đầu: Anti-dsDNA, ANA
  • Kiểm tra các tự kháng thể khác: Kiểm tra bộ tự kháng thể nếu anti-dsDNA và ANA âm tính
• X-quang ngực thẳng: Để kiểm tra tim, phổi và một số cơ quan liên quan, người bệnh sẽ được yêu cầu X-quang ngực thẳng. Kỹ thuật này cho phép bác sĩ tìm kiếm những bất thường và tổn thương ở tim, phổi. Đồng thời đánh gia mức độ nghiêm trọng.
• Siêu âm bụng: Siêu âm bụng cho phép bác sĩ kiểm tra những tổn thương ở thận, mạch máu và một số cơ quan liên quan.

 Xét nghiệm đánh giá tổn thương hệ thống

• Kiểm tra chức năng thận
  • Điện giải đồ máu
  • Urê máu
  • Phosphate máu
  • Creatinin máu
  • Phosphatase kiềm
• Kiểm tra huyết học
  • Kháng thể kháng phospholipid (anti-phospholipid): Anti-β2 glycoprotein-1 IgG và IgM, Anti-cardiolipin IgG và IgM
  • Đông máu toàn bộ
• Kiểm tra protein máu
  • Protein máu toàn phần
  • Triglycerid máu
  • Albumin máu, cholesterol
• Kiểm tra thần kinh
  • Chụp cộng hưởng từ MRI sọ não
  •  Chụp cắt lớp vi tính
• Kiểm tra tim
  •  Siêu âm tim
  •  Điện tâm đồ ECG
  • CK-MB
  • Troponin I
• Kiểm tra hoạt tính lupus
  • Bổ thể C3, C4,VS

3. Chẩn đoán xác định dựa trên tiêu chuẩn

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống của Hội Thấp Hoa Kỳ 1997

Tiêu chuẩn chẩn đoán

(1) Hồng ban cánh bướm 

• Hồng ban cố định
• Hồng ban dạng phẳng hoặc nhô
• Tổn thương lan rộng chủ yếu hai má

(2) Hồng ban dạng đĩa

• Mảng hồng ban nhô lên với sẹo sừng dính
• Thâm nhiễm nang lông
• Có thể xuất hiện sẹo ở sang thương cũ

(3) Nhạy cảm ánh sáng

•  Hồng ban xuất hiện do phản ứng với ánh sáng

(4) Loét họng

• Xuất hiện vết loét ở họng hoặc mũi họng
• Không đau

(5) Viêm khớp

• Viêm không hủy khớp trên 2 khớp ngoại biên
• Tràn dịch bao khớP
• Sưng và đau khớp

(6) Viêm thanh mạc: Viêm ngoài màng tim hoặc viêm màng phổi

(7) Tổn thương thận: Protein niệu > 500 mg / 24 giờ hoặc +3 (10) thông số nước tiểu hoặc xuất hiện trụ tế bào (tế bào ống thận, trụ hạt, hồng cầu hoặc hỗn hợp.

(8) Tổn thương thần kinh

• Rối loạn thần kinh hoặc co giật
• Và loại trừ những nguyên nhân khác

(9) Tổn thương huyết học

• Thiếu máu huyết tán có tăng hồng cầu máu hoặc
• Giảm bạch cầu lympho nhỏ hơn 1.500/mm3 hoặc
• Giảm bạch cầu nhỏ hơn 4.000/ mm3 hoặc
• Giảm tiểu cầu nhỏ hơn 100.000/mm3 không do nguyên nhân khác

(10) Rối loạn miễn dịch

• Dương tính với kháng thể kháng Sm hoặc
• Dương tính với kháng thể kháng Ds-DNA hoặc
• Dương tính với kháng thể kháng phospholipids

Kết quả kiểm tra rối loạn miễn dịch dựa trên:

• Tăng kháng thể kháng carciolipin loại IgM hoặc IgG
• Dương tính với lupus anticoagulant
• Dương tính giả trên 6 tháng khi test huyết thanh bệnh giang mai (có kiểm chứng test cố định Treponema Pallidum)

(11) Kháng thể kháng nhân dương tính: Kết quả dương tính thông qua phương pháp miễn dịch huỳnh quang hoặc các phương pháp tương đương.

Chẩn đoán xác định: 4/11 tiêu chuẩn.

4. Chẩn đoán phân biệt

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em được chẩn đoán phân biệt với những bệnh lý sau:

• Bệnh thấp khớp (cấp tính)
• Bệnh xơ bì cứng toàn thể
• Viêm da cơ
• Viêm đa cơ
• Viêm khớp dạng thấp
• Bệnh lý ở cơ quan tạo máu: Suy tủy, xuất huyết giảm tiểu cầu do các nguyên nhân khác
• Bệnh lý ở phổi, tim và thận do những nguyên nhân khác

Phương pháp điều trị bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em

Sử dụng thuốc là phương pháp điều trị chủ yếu cho những trẻ mắc bệnh lupus ban đỏ. Ngoài ra cần áp dụng thêm các biện pháp chăm sóc và hỗ trợ để giảm tổn thương và hạn chế tái phát.

1. Nguyên tắc điều trị

• Điều trị cấp cứu miễn dịch
• Điều trị ức chế miễn dịch
• Điều trị biến chứng
• Điều trị hỗ trợ.

2. Sử dụng thuốc

Tùy thuộc vào từng trường hợp và tổn thương cụ thể, người bệnh sẽ được yêu cầu điều trị với những loại thuốc khác nhau.

+ Điều trị chung

Hydroxycloroquin

• Liều khuyến cáo: Uống ≤ 5mg/ kg trọng lượng/ ngày
• Liều tối đa: 200mg/ ngày
• Lưu ý: Kiểm tra mắt trước khi dùng Hydroxycloroquin và kiểm tra mỗi 6 tháng

+ Điều trị rối loạn máu (giảm tiểu cầu, thiếu máu, giảm bạch cầu)

Methylphrednisolone

Methylphrednisolone (truyền tĩnh mạch) được dùng cho những trường hợp giảm tiểu cầu không cải thiện hoặc thiếu máu nặng

• Liều khuyến cáo: Truyền tĩnh mạch 30mg Methylphrednisolone/kg trọng lượng/ngày × 3 ngày. Thay huyết tương hoặc truyền IVIG
• Liều tối đa: Dùng 1 gram Methylphrednisolone/ ngày.

Aspirin hoặc Warfarin (hoặc Enoxaparin)

Dùng Aspirin cho trường hợp không có huyết khối

• Liều khuyến cáo: Uống 2 – 5mg Aspirin/ kg trọng lượng/ ngày.

Dùng Warfarin cho trường hợp có huyết khối

• Liều khuyến cáo: Uống từ 2 – 10mg Warfarin/ ngày với INR mục tiêu 2 – 3. Hoặc dùng 0,5 – 1mg Enoxaparin/ kg trọng lượng
• Thay huyết tương nếu không có đáp ứng với thuốc.

+ Điều trị tổn thương hô hấp

Người bệnh được chỉ định Methylphrednisolone hoặc thông khí hỗ trợ để điều trị tổn thương hô hấp

Methylphrednisolone

Dùng Methylphrednisolone điều trị viêm hoặc tràn dịch màng phổi (bị đau ngực nặng và có suy hô hấp)

• Liều khuyến cáo: Truyền tĩnh mạch 30mg Methylphrednisolone/kg trọng lượng/ngày × 3 ngày.
• Liều tối đa:Dùng 1 gram Methylphrednisolone/ ngày.

Xuất huyết phổi cấp

Điều trị tổn thương thận nhóm WHO IV và thông khí hỗ trợ.

+ Điều trị tổn thương tim mạch

Methylphrednisolone

Truyền tĩnh mạch Methylphrednisolone cho trường hợp tràn dịch màng tim có triệu chứng

• Liều khuyến cáo: Truyền tĩnh mạch 30mg Methylphrednisolone/kg trọng lượng/ngày × 3 ngày.
• Liều tối đa: Dùng 1 gram Methylphrednisolone/ ngày.

Trong trường hợp chèn ép tim, cần dùng Methylphrednisolone kết hợp dẫn lưu dịch

Dùng Methylphrednisolone cho trường hợp suy tim hoặc/ và viêm cơ tim

• Liều khuyến cáo: Truyền tĩnh mạch 30mg Methylphrednisolone/kg trọng lượng/ngày × 3 ngày. Dùng thuốc ức chế men chuyển và điều trị yếu tố thúc đẩy
• Liều tối đa: Dùng 1 gram Methylphrednisolone/ ngày.

+ Điều trị tổn thương da, khớp

Prednison

• Liều khuyến cáo: Dùng 0,35 – 0,5mg Prednison/ kg trọng lượng/ ngày.

3. Biện pháp chăm sóc

Biện pháp chăm sóc được dùng để cải thiện tình trạng cho những trường hợp nhẹ (không cần dùng thuốc) hoặc dùng hỗ trợ điều trị cho những trường hợp nặng.

Một số biện pháp chăm sóc thường được áp dụng gồm:

• Nghỉ ngơi

Những trẻ mắc bệnh lupus ban đỏ được khuyên nghỉ ngơi đầy đủ và tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Biện pháp này có tác dụng hạn chế nguy cơ bùng phát những tổn thương ngoài da và tăng khả năng chữa lành những tổn thương bên trong cơ thể. Ngoài ra nghỉ ngơi đầy đủ còn giúp giảm nhẹ các triệu chứng.

• Vận động

Phụ huynh nên khuyến khích trẻ vận động và tham gia vào những môn thể thao luyện tập thích hợp như yoga, đi bộ, bơi lội, đạp xe… Biện pháp này có tác dụng làm giảm và hạn chế những tổn thương ở. Đồng thời tăng cường cơ bắp, giảm nguy cơ yếu xương và một số vấn đề khác liên quan đến việc sử dụng thuốc.

Ngoài ra thường xuyên vận động và tập thể dục còn giúp trẻ cải thiện tâm trạng, tăng cường sức khỏe tổng thể, cải thiện hệ miễn dịch và sức đề kháng. Từ đó làm giảm nguy cơ bùng phát các triệu chứng.

• Ăn uống điều độ và đủ chất

Khi bị lupus ban đỏ, trẻ cần ăn uống điều độ và đủ chất. Đặc biệt nên tăng cường bổ sung các loại vitamin và khoáng chất như canxi, magie, vitamin C, vitamin D, vitamin A… Những thành phần dinh dưỡng này có tác dụng phòng ngừa và điều trị viêm, chống nhiễm trùng và tăng khả năng chữa lành các tổn thương.

Bên cạnh đó ăn uống điều độ và đủ chất còn đảm bảo sự phát triển của trẻ, giúp tăng sức đề kháng, cải thiện sức khỏe tổng thể và giảm các đợt bùng phát của bệnh.

• Điều trị sốt

Nếu bị sốt cao hoặc thay đổi thân nhiệt, trẻ có thể được dùng Paracetamol để hạ nhiệt, chống sốt gây co giật và giảm đau. Tuy nhiên liều dùng Paracetamol cần dựa vào các hướng dẫn của bác sĩ chuyên khoa.

Ngoài ra cho trẻ mặc đồ thoáng mát, chườm ấm hoặc lau thân mình với khăn ấm… cùng là một trong những cách giảm sốt hiệu quả.

• Theo dõi các triệu chứng

Phụ huynh nên thường xuyên quan sát và theo dõi các triệu chứng của trẻ trong thời gian điều trị lupus ban đỏ. Nếu có bất thường bạn cần đưa trẻ đến bệnh viện để được bác sĩ kiểm tra và chỉ định các phương pháp điều trị thích hợp.

Ngoài ra phụ huynh cần đưa trẻ đến bệnh viện khi các biện pháp chăm sóc và phương pháp điều trị hiện tại không thể làm dịu tổn thương và giúp các triệu chứng thuyên giảm.

Bệnh lupus ban đỏ ở trẻ em là bệnh nguy hiểm, khó kiểm soát, có khả năng gây biến chứng nghiêm trọng và làm tăng nguy cơ tử vong. Vì thế nếu nhận thấy trẻ có những dấu hiệu bất thường, phụ huynh nên nhanh chóng đưa trẻ đến bệnh viện để được thăm khám và hướng dẫn điều trị hiệu quả. Điều này giúp giảm tổn thương và hạn chế biến chứng.

Bài viết liên quan:

• Bị lupus ban đỏ nên ăn gì, kiêng gì tốt cho bệnh?
• Bệnh lupus ban đỏ biến chứng thận và thông tin cần biết